成人期川崎病と言われていますが、先天性心疾患として扱われる場合もあるようです。川崎病自体、比較的新しい病気ですが、成人性先天性心疾患研究会発足も１９９９年ということで、これからさらに研究が重ねられていく分野でもあります。
乳幼児期に川崎病を患い、後遺症が残らなかったとしても、成人したら高脂血症や高血圧などの危険因子が加わることで、動脈硬化を引き起こしてしまう可能性があります。成人したら尚更、定期的な検診が必要となってきるのではないでしょうか。
川崎病は昭和４２年に初めて報告された病気です。当時、乳幼児期において発症した子供たちが、回復し、現在中年以降を迎えることになります。このような人たちに、どのような症状が見られるかは、明確にされていないのが現状です。データ結果がまとめられ、正確な情報が伝えられるまで、あと数十年はかかりそうです。それと同時に原因が解明されるのを期待したいものです。
レンサ球菌とは、複数の菌が数珠状に連鎖している菌で、多糖体の表層抗原を持っていることから、抗原性の違いにより１９群に分類されています。１９群の中のひとつＡ群レンサ球菌は、タンパク抗原としてＭ抗原、Ｔ抗原を持っています。
レンサ球菌感染症は、細菌性咽頭炎、扁桃炎、扁桃腫腸、鼻炎、虫垂炎、皮膚疾患、発疹、その他臓器疾患、肺炎、髄膜炎などといった症状が見られます。いずれも川崎病の症状と酷似しているため、現在においても発熱を伴う発疹や苺舌が症状として現れた場合、川崎病との識別を行わなければなりません。猩紅熱型で発疹が現れた場合、回復期に手や足の皮が剥けるといった症状が表れます。川崎病の特徴のある症状のひとつと大変類似していることからもＡ群レンサ球菌感染症は、５歳～１５歳の小児によく見られることから、特に幼児において発症した場合、川崎病も疑わなければなりません。
２０００年、日本川崎病研究会で共同研究グループにより、「溶血性連鎖球菌の毒素が、特定のＴリンパ球急増による抗原反応を引き起こし、川崎病が発症すると発表しました。連鎖球菌と川崎病の関連性は、完全に否定できるものではないようです。
手足口病の症状は、手のひらや足の裏、口腔内の水疱性発疹が特徴で、水疱瘡と類似する点があるようです。発症初期に３８度前後の発熱が見られ、下痢や脱水症状を伴う場合もあります。稀に髄膜炎や心筋炎を合併する場合があるので、嘔吐や頭痛を伴う場合は注意しなければなりません。
手足口病は特別な検査は行われず、手や足、口腔内の水疱で診断されます。必要に応じてウィルス分離などの検査を行いますので、ほぼ確実な診断を受けることができるでしょう。発症年齢、発熱、発疹、手足口腔内の水疱などから、川崎病を疑われる場合もありますが、症状の程度や流行の背景から、ほぼ間違いなく川崎病と区別されるでしょう。
通常は免疫グロブリンなどの投与やカーテル治療が施されますが、重症な冠動脈病変に対する最も有効的な治療法は、バイパス手術であるとされています。特に内胸動脈を用いた小児冠動脈バイパス手術が効果的であるとされ、稀に心臓移植例も施されているとのことです。
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バイパス手術とは、狭窄部より先に、他の血管をつなぎ、狭窄部より先に血液を送るという方法です。１９７５年、川崎病の冠動脈病変に対して、血管に静脈を用いてバイパス手術が行われました。しかし、静脈を使ったバイパス手術は、術後数年で血管が詰まってしまうことが問題となりました。１９８４年、血管に内胸動脈を用いたバイパス手術が行われるようになり、術後の血管の詰まりという問題も改善されてきたようです。
内胸動脈を用いたバイパス手術は、血管の細い乳幼児に対しても可能であり、血管も体の成長とともに成長するので、１５年間バイパス昨日を果たしているとの報告がされています。また、改善していくと同時に、運動制限も軽減され、通常の生活ができるようになるとされています。
内胸動脈を用いたバイパス手術の発見は、冠動脈病変という問題を抱える川崎病患者にとって、大きな医学の進歩と言えるでしょう。
理化学研究所遺伝子多型研究センター消化器系疾患関連遺伝子研究チーム、アメリカ・カリフォルニア大学サンディエゴ校の共同による発見で、遺伝子 ITPKC 遺伝子多型が川崎病の発症に関与していると報告されています。中でも遺伝子 ITPKC のひとつである SNP が川崎病を引き起こしやすい体質に関連があるとされています。
また、川崎病の治療薬として効果が見られるガンマグロブリン大量静注療法と SNP の関連も解明されました。この遺伝子 ITPKC の SNP 発見により、川崎病の病態、原因解明に大きな前進が見られることを期待するばかりです。
ITPKC にはタンパク質を作る働きがあり、免疫細胞の活性化を抑える効果があると考えられています。ITPKC 異常により、タンパク質を作る働きが衰え、タンパク質が減少し、過剰な免疫反応を引き起こすことが川崎病の発症と深く関連しているのではないかと考えられています。
水疱瘡の症状は、水疱化する発疹が特徴で、発疹１～２日前より発熱が見られる場合があります。発疹は頭や顔から始まり、全身に広がります。１～２日でかゆみを伴った水疱となりますが、その後乾いて、瘡蓋となり、自然治癒します。稀に痕が残る場合もあるようです。発熱、発疹、脱皮したようになる膜様落屑などが川崎病と類似している症状と言えますが、水痘の特徴より、ほぼ間違いなく水疱瘡と診断されるでしょう。
発疹が水疱化したら水疱瘡と診断されます。血液検査により抗水痘帯状疱疹ウィルスIgG抗体の上昇や、水痘に水痘ウィルスが見られたら確実に水疱瘡であると診断されます。流行の状況や症状から、ほぼ水疱瘡であると診断されるため、血液検査が行われることは殆どありません。
最も怖いとされているのが後遺症の冠動脈瘤です。冠動脈にコブができ、心臓に水がたまったり、血流遅滞、心筋梗塞などを引き起こしてしまうケースもあるようです。このようなケースにおいては、稀に命にかかわるくらい重症化してしまうと言われています。
心電図、胸部Ｘ線、心エコー検査などにより冠動脈瘤の有無を調べることができます。川崎病を発症し、急性期には殆どのケースで冠動脈の炎症が見られます。通常、冠動脈の炎症は、治療により治まっていくものですが、発熱後５日前後から３週間の間に冠動脈の病変が表れ、拡張し、冠動脈瘤が認められるようになる場合もあります。冠動脈瘤が後遺症として残る可能性はおよそ１０％で、半数は治療により１～２年の間に正常に戻ると言われています。
体に表れる症状が治まっても、定期的な検査は必ず受けるようにしましょう。川崎病患者の３％が再発し、そのうちのほとんどが１年以内の再発であると言われています。
川崎病で最も問題とされている症状は冠動脈病変です。もし、狭窄や塞栓が発見されたら、その程度により治療法を考えなければなりません。薬による治療、カーテルによる治療、手術などが考えられます。比較的症状の軽い場合は薬による治療が行われます。重症で急を要する場合にはバイパス手術が行われます。では、カーテルによる治療とはどのようなものなのでしょう。
カーテル検査で発見された病変を、そのまま治療する方法です。ＰＴＣＡ（経皮的冠動脈形成術）と言い、カーテルの先端にバルーンをつけ、血管内でバルーンを膨らませます。バルーンを膨らませることで狭窄部を広げ、正常な血流に戻します。この方法では、２０～３０％の割合で術後６カ月再狭窄の可能性があると言われています。狭窄部に金属製の管ステントを留置することで再狭窄の可能性を低くすることができるようです。
エルシニア感染症は、胃腸型、結節性紅斑型、敗血症型、関節炎型、虫垂炎型に分類され、特に幼少期には胃腸炎型が多く見られるようです。症状としては、発熱、腹痛、嘔吐、下痢、頭痛、発疹などがあげられ、肺炎などを引き起こす場合もあります。敗血症型は、稀に重症化し死亡するケースもあるようです。エルシニア菌は－１℃から生息、増殖するため、低音保管された血液からも輸血により感染する恐れがあるとされています。
このようにエルシニア感染症の症状が川崎病に類似している点があるため、川崎病の原因として考えられましたが、いまだ結論は出されていません。エルシニア感染症だけでなく、多くの感染症と川崎病との関連性について研究がなされています。しかし、感染症と川崎病の関連性が特定できないため、川崎病は原因不明の疾患のままとなっているのです。川崎病は、両側眼球結膜の充血、口唇や舌の発赤、回復期の膜様落屑など、川崎病特有の症状が表れるのです。
しかしながら、地域によっては、医師の許可があっても、地域の許可が下りないと通園できない保育園などもあるようで、学校においても学校生活管理指導表の提出を求められる場合もあります。入園や入学の際に提出する健康調査票に、既往歴として川崎病と記述しますが、後遺症の有無により対応は異なるようです。
学校生活管理指導表とは、学校の行事や運動の取り組み方を学校に伝える診断書のようなものです。後遺症の程度により、５つに区分されています。Ａ：在宅医療・入院が必要、Ｂ：登校はできるが運動は不可、Ｃ：軽い運動は可、Ｄ：中等度の運動は可、Ｅ：強い運動は可、管理不要：運動制限・経過観察不要
川崎病は現在でも原因が明らかにされていません。また、感染症であることから、偏見や差別を受けることも稀にあるようです。また、川崎病という病名から公害病と間違えられることもあるようです。川崎病は、医学に進歩により後遺症を残すことなく完治させることのできる病気です。正しく認識し、世間に伝えていくことが大切ではないでしょうか。
ただし、１０％前後の確立で冠動脈に病変が見られる場合があるようです。冠動脈瘤ができたり、冠動脈が拡張したり、心臓弁膜に障害を来したり、心臓に水がたまったり、心筋梗塞、狭心症、不整脈など。発病して５日前後から３週間の間に何らかの病変が見られるケースが多いようです。
川崎病の症状は決して怖いものではありませんが、１０％の確率で冠動脈に病変が見られた場合が最も問題視されているのです。川崎病患者の１，０００人に１人の割合で命にかかわるケースがあるようですが、原因は冠動脈病変にあるとされています。
ほとんどのケースにおいて再発は見られませんが、再発しないわけでもなく、川崎病患者の３％が再発し、ほとんど１年以内の再発であると言われています。
再発を防ぐためにも、退院後はアスピリン等の内服薬を服用し、定期的に検査を受けなければなりません。８割が４歳以下の乳幼児であると言われています。小学校就学までに、後遺症を残さず、たとえ後遺症が残ったとしても通常の学校生活に影響がないよう、病後のケアも十分に行う必要があると思われます。
僧帽弁の狭窄症は、左心房から左心室に血液が流れにくくなり、左心房に血液がたまってしまいます。このため、肺から左心房へ血液が流れにくくなりますので、さらに肺にうっ血が起こり、息切れや動悸を引き起こしてしまいます。僧帽弁の逆流症は、左心室から左心房へ血液が逆流してしまう症状を引き起こします。
僧帽弁膜症も主な症状は呼吸困難ですが、僧帽弁膜症はさらに心房細動を合併しやすく、左心房に血栓ができてしまうと、血栓が体に運ばれてしまいます。血栓が詰まる部位によっては、脳梗塞や心筋梗塞を引き起こしてしまう場合もあるので注意しなければなりません。
僧帽弁膜症の治療は、心臓弁膜手術が考えられます。弁膜を手術することで、狭窄や逆流を改善し、血液の循環を良くします。症状が軽い場合は、強心薬や利尿薬を服用して心臓の働きを助ける治療法が行われますが、弁膜の働きを改善するものではなく、悪化を遅らせるのみの効果となっています。自覚症状のない方も定期的な健診を受けなければなりません。
心筋炎の原因は、ウィルス感染による場合が最も多いとされています。中でも手足口病に見られるコクサッキーウィルスによる場合が多いようです。
心筋炎の症状は、発熱や吐き気、食欲不振、腹痛、下痢といった消化器症状など、風邪のような症状であるため、これらで診断されることはありません。動悸や呼吸困難、胸痛を伴い、合併症が疑われる疾患を患っていた場合、心筋炎を疑い、心電図、胸部単純写真、血液検査、心エコーなどの検査が行われます。川崎病を患い、動悸、呼吸困難、胸痛などの症状を伴った場合、心筋炎が疑われるでしょう。
心筋炎に対する特異的な治療法は確立されておらず、心不全や不整脈が見られる場合、抗心不全治療や抗不整脈治療が行われています。多くのケースが後遺症を残さず完治すると言われていますが、川崎病の合併症として心筋炎を患った場合は、定期的な健診を必要とするでしょう。拡張型心筋症へ移行するケースもありますので注意が必要です。
川崎病が怖れられているのは、後遺症にあります。川崎病のこれらの症状を引き起こしている原因は、急性期における血管の炎症です。症状が軽い場合は、体に表れるいくつかの症状も治まり、後遺症を残すことはありません。
しかし、血管の拡張や瘤が表れた場合は注意しなければなりません。通常、３ミリ以下の場合は拡張と表現し、３ミリを超えると瘤と診断されます。中でも心臓にあらゆる栄養を運ぶ働きを持つ冠動脈に瘤が表れた場合、冠動脈瘤と言い、深刻に捉えなければなりません。冠動脈瘤に血栓ができてしまうと、心筋梗塞、狭心症、不整脈などといった命にかかわる重病を合併してしまうのです。
川崎病と診断されたら、必ず冠動脈瘤の有無を検査します。完治した後も必ず定期健診を受けなければなりません。川崎病は、発見されてからおよそ４０年しか経過しておらず、冠動脈瘤の後遺症が中年以降にどのような影響を及ぼすのか、明らかにされていません。幼少時、川崎病に罹って以来、後遺症も再発もなく過ごしてきた方も、検診は欠かすことのないよう心がけなければならないでしょう。
麻疹の症状は、咳や鼻汁、めやにを伴う３８度～３９度の発熱が３～５日間続き、短期間解熱する時期があります。再度熱が上昇すると同時に発疹が首や耳の後ろに表れ始めます。２度目の発熱は４０度を超える場合もあり、発疹は全身へ広がりを見せます。成人での麻疹の発病においては、腹痛、黄疸、肝機能障害などを伴う場合があり、重症化しがちです。乳幼児においても肺炎や脳炎といった合併症を発症する場合もあり要注意です。
麻疹の予防接種対象は、第１期（１歳児）、第２期（就学前１年間）とされていました。２００８年４月１日より５年間の期限付き（～２０１２年）で、第３期（中学１年生）、第４期（高校３年生）が加えられました。最近、１０代～２０代での感染が多くみられ、教育機関の閉鎖など社会問題となった経緯があるようです。
発疹が表れる１～２日前にコブリック斑と言われる小さな白色の斑点が頬の粘膜に表れます。初期の段階では川崎病に類似する点もあり、川崎病も疑われるケースもありますが、このような症状と合わせて、麻疹と診断されます。